Co warto wiedzieć o CIDP?

CIDP (przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna) to choroba neurologiczna, która
powoduje różnorodne objawy ze strony układu nerwowego i mięśniowego. Początkowe
symptomy obejmują osłabienie mięśni, drętwienie oraz mrowienie. W miarę postępu choroby
mogą pojawić się dodatkowe objawy, które znacząco obniżają jakość życia pacjentów.
Diagnoza CIDP często jest opóźniona, dlatego dostęp do rzetelnej wiedzy na temat tej choroby
jest kluczowy dla pacjentów i ich rodzin. W tym artykule znajdziesz podstawowe informacje o CIDP: czym jest ta choroba, jakie są jej przyczyny i objawy oraz jakie są obecnie dostępne metody leczenia.

Co to jest CIDP i jakie są jego cechy charakterystyczne?

CIDP to przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna. Jest to choroba
autoimmunologiczna która dotyka głównie układ nerwowy oraz mięśniowy. W CIDP układ
odpornościowy atakuje własne komórki, w szczególności osłonki mielinowe nerwów. [1, 2, 4]
Najczęściej diagnozowana jest u osób w wieku 50-60 lat, ale może również wystąpić u dzieci.
[2, 5] W przebiegu choroby pojawiają się takie objawy kliniczne, jak niedowłady, zanik mięśni,
drętwienia i inne objawy, które mogą komplikować proces diagnostyczny.

Jak CIDP wpływa na nerwy obwodowe i osłonki mielinowe?

Na skutek procesów autoimmunologicznych w CIDP dochodzi do uszkodzenia osłonek
mielinowych nerwów obwodowych, czaszkowych i korzeni nerwów rdzeniowych (w tym
splotu ramiennego i lędźwiowo-krzyżowego). W wyniku tego u pacjentów z przewlekłą
zapalną polineuropatią demielinizacyjną dochodzi do zaburzeń przewodnictwa nerwowego.
To z kolei wiąże się z różnorodnymi objawami, od mrowień i drętwień, po ból i zaniki mięśni
zaopatrywanych przez nerwy objęte procesem chorobowym. [4]

Jakie są przyczyny i etiopatogeneza CIDP?

Etiopatogeneza CIDP jest złożona. Za jedną z głównych przyczyn CIDP uważa się procesyW
autoimmunologiczne, które prowadzą do zaburzeń funkcjonowania układu odpornościowego
i przewlekłego stanu zapalnego nerwów. Występowanie innych chorób autoimmunologicznych u pacjenta jest uważane za czynnik ryzyka, co wskazuje nanieprawidłowe reakcje immunologiczne sprzyjające pojawianiu się kolejnych chorób o podłożu autoimmunologicznym. Do przyczyn CIDP mogą należeć również czynniki genetyczne, choć nie zostały one
jednoznacznie potwierdzone. Istnieją także dane sugerujące możliwe wirusowe podłoże CIDP.[1]

Demielinizacja jako kluczowy proces w CIDP

Demielinizacja jest kluczowym procesem w CIDP. Uszkodzenie osłonek mielinowych nerwów
obwodowych prowadzi do zaburzeń ich funkcji, w tym spowolnionego przewodnictwa
nerwowego, co skutkuje różnorodnymi objawami klinicznym. [1]

Rola chorób autoimmunologicznych w rozwoju CIDP

Występowanie u pacjenta chorób autoimmunologicznych świadczy o tendencji do nieprawidłowych reakcji układu odpornościowego i atakowania własnych tkanek. Dlatego
wystąpienie jednej z chorób z tej grupy powinno wzmożyć czujność także na inne objawy, gdyż
u tych pacjentów jest wzmożone ryzyko pojawienia się także innych chorób autoimmunologicznych. Choroby autoimmunologiczne to np. choroby zapalne jelit:
wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniewskiego – Crohna.[1]

Jakie są objawy CIDP i jak się rozwijają?

Rozwój objawów klinicznych w CIDP może postępować stopniowo, dlatego pacjenta należy
obserwować minimum 2 miesiące. CIDP diagnozuje się u pacjentów, u których objawy
utrzymują się przez minimum 8 tygodni. [3]

Objawy kliniczne i typowe objawy CIDP

Objawy kliniczne CIDP obejmują drętwienia, mrowienia, zaburzenia czucia (niedoczulica,
przeczulica, kłucie, ból), osłabienie mięśni i deficyt ruchowy, a w niektórych przypadkach także
trudności w chodzeniu. Pojawić mogą się także zaburzenia równowagi, koordynacji ruchowej
oraz przewlekłe zmęczenie i osłabienie. W przebiegu CIDP mogą występować także objawy bólowe (w obrębie rąk, nóg, pleców) i ataksja (zaburzenia czucia ułożenia kończyny – np. przy zamknięciu oczu pacjent nie wie, czy jego ręka jest zgięta w łokciu czy wyprostowana). [3]

Symetryczny deficyt ruchowy i zaburzenia czucia

W CIDP deficyt ruchowy, zaburzenia czucia i inne objawy pojawiają się najczęściej
symetrycznie. [2] Wyjątkami są rzadkie asymetryczne postacie choroby. [5]
Oprócz objawów czuciowych zaburzeniu ulega także równowaga i odruchy głębokie.

Niedowłady, zanik mięśni i trudności w chodzeniu

Na skutek uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów mięśnie nie otrzymują prawidłowych
bodźców warunkujących ich fizjologiczną pracę. Dochodzi więc do zaników mięśni, co, łącznie
z innymi objawami neurologicznymi może rzutować na trudności w chodzeniu.

Drętwienie, mrowienie i skurcze mięśni

Uszkodzenie osłonek mielinowych nerwów powoduje również zaburzenia czucia. U pacjenta
mogą pojawić się takie objawy jak mrowienia i drętwienia, pieczenia, parzenia, kłucia i bólu
różnych okolic ciała. Objawem towarzyszącym pacjentom z uszkodzonym przewodnictwem
nerwowym w przebiegu CIDP mogą być też niekontrolowane skurcze mięśni. Pacjent z CIDP
może mieć także tendencje do przykurczów mięśni, ograniczających zakres ruchomości
stawów. [1]

Jak diagnozuje się CIDP?

Diagnostyka CIDP obejmuje badanie neurologiczne (wywiad, badanie przedmiotowe, badanie
odruchów), a obraz kliniczny dopełnia wynik badania elektrofizjologicznego. W diagnostyce
ważną rolę odgrywa także analiza płynu mózgowo-rdzeniowego.[5]

Diagnostyka oparta na obrazie klinicznym i badaniach
elektrofizjologicznych

Wymieniane przez pacjenta objawy uzupełniane przez badanie neurologiczne tworzą obraz
kliniczny, który może wskazywać na CIDP. W takim przypadku lekarz może skierować pacjenta
na badanie elektrofizjologiczne i punkcję płynu mózgowo-rdzeniowego. W diagnostyce CIDP
stosuje się także rezonans magnetyczny (MR) korzeni nerwowych, USG nerwów oraz badania
i krwi i moczu (w diagnostyce różnicowej).

Rola badania EMG i punkcji lędźwiowej w diagnozie

Badanie EMG, czyli elektromiografia (badanie pobudliwości mięśni) pozwala stwierdzić
zaburzenia reakcji mięśni na bodźce. Wynik badania może też wskazać poziom
zaawansowania procesu chorobowego. Do postawienia diagnozy CIDP przydatny jest także
wynik analizy płynu mózgowo-rdzeniowego. Aby go pobrać, wykonywana jest punkcja
lędźwiowa. [1, 3]

Znaczenie analizy płynu mózgowo-rdzeniowego

Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego może wykazać podwyższony poziom białka bez
znacznego wzrostu liczby białych krwinek, co jest charakterystyczne dla procesów zapalnych
w przebiegu CIDP. Może to pomóc w postawieniu diagnozy. [1, 3]

Jakie są metody leczenia CIDP?

Leczenie CIDP powinno być wielokierunkowe. Szczegóły dotyczące leczenia CIDP określa
Europejska Akademia Neurologii oraz Towarzystwo Nerwów Obwodowych (European
Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society). [1, 4] Pacjent z CIDP leczy się w poradni neurologicznej, a lekarz neurolog decyduje o zastosowanej
farmakoterapii. W ramach leczenia stosuje się m.in. kortykosteroidy, immunoglobuliny, i
plazmaferezę. Ważną funkcję w leczeniu CIDP pełni także fizjoterapia i terapie wspomagające (w tym
psychoterapia). [1, 4]

Farmakoterapia: kortykosteroidy, immunoglobuliny i
plazmafereza

• Farmakoterapia pacjentów z CIDP może obejmować:
• kortykosteroidy (leki przeciwzapalne), immunoglobuliny (podawane dożylnie lub
  podskórnie, w tym z hialuronidazą),
• plazmaferezę (wymianę osocza). [1, 2, 3, 5]

U części pacjentów z CIDP zaobserwować można oporność na farmakoterapię. Stanowi to
duże wyzwanie w leczeniu. Przy nieskuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy istnieniu
przeciwwskazań do ich podania wdraża się leczenie immunoglobulinami.U pacjentów z CIDP wykazujących oporność na farmakoterapię stosuje się także m.in.
bortezomib i przeciwciała monoklonalne. [1, 2, 3, 5]

Leczenie immunosupresyjne i przeciwciała monoklonalne

Leczenie immunosupresyjne jest ważną częścią postępowania w chorobach
autoimmunologicznych. W ramach leczenia immunosupresyjnego, w tym u chorych z CIDP
opornych na inne formy farmakoterapii stosuje się np. przeciwciała monoklonalne. [1, 2, 3, 5]

Rehabilitacja: terapia manualna i fizykoterapia

Rehabilitacja jest ważnym wsparciem w całym procesie leczenia chorych z CIDP. Fizjoterapia
w CIDP ma za zadanie utrzymać na możliwie najlepszym poziomie sprawność pacjenta.
Fizjoterapeuta pracuje nad utrzymaniem siły i sprawności mięśni, stawów i kręgosłupa, nad
chodem, reakcjami równoważnymi i koordynacją ruchową pacjenta. W ramach rehabilitacji
chorych z CIDP stosuje się zwłaszcza:

• metody neurofizjologiczne (PNF, metoda Bobath dla dorosłych) – torowanie prawidłowych reakcji nerwowo-mięśniowych,
• neuromobilizacje nerwów,
• terapię manualną – w celu zmniejszenia dolegliwości, w tym bólu, przykurczów,
  sztywności mięśniowej i restrykcji mięśniowo-powięziowych (rozluźnianie mięśniowo-
  powięziowe, techniki tkanek miękkich, mobilizacje),
• kinesiotaping (technika mięśniowa, technika funkcjonalna) – w celu wsparcia funkcji
  mięśni,
• kinezyterapię – ukierunkowane ćwiczenia ruchowe (przy łagodniejszych objawach i
  lepszej sprawności pacjenta – ćwiczenia czynne i treningi aerobowe w oparciu o testy
  wysiłkowe, w przypadkach zaawansowanych – ćwiczenia czynno-bierne lub bierne),
  ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia proprioceptywne (czucia głębokiego), ćwiczenia
  równoważne i koordynacyjne, ćwiczenia czynności dnia codziennego (ADL),
• poizometryczną relaksację mięśni (PIR),
• stretching mięśniowy,
• znacznie rzadziej: fizykoterapię, czyli czynniki fizykalne, np. laseroterapię i ultradźwięki
  z lekiem przeciwbólowym (należy jednak wziąć pod uwagę przeciwwskazania do
  niektórych zabiegów fizykalnych, w tym wywołanych zaburzeniami czucia),
  w razie potrzeby dostosowanie zaopatrzenia ortopedycznego (ortezy, kule).